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同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜
概述:同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜(neonatal alloimmune thrombocytopeni,NAT)是先天性
血小板减少性紫癜
的一个类型,主要是由于母体与胎儿的血小板型不合,产生抗体,抗体通过胎盘引起
新生儿血小板减少性紫癜
,表现为出生时无症状,血小板正常,出生后数小时全身散在紫癜,血小板减少严重者出现颅内出血,应用激素及输注母体经洗涤的血小板丙种球蛋白治疗。
流行病学
流行病学:本病在新生儿的发病率为1/5000,文献报道的病例中约50%为第1胎,一个家庭可多至3个儿童发生此病。
病因
病因:本病的病因是孕妇的自身抗体通过胎盘,导致新生儿血小板减少症。患ITP的孕妇所生婴儿中约50%伴有
血小板减少性紫癜
,在患病期间新生儿的发病率更高些,也有孕妇血小板数正常而有20%新生儿出现血小板减少。与本病有关的抗原常见的为PLA
1
,其他如PLF2a、BaK9。
发病机制
发病机制:胎儿血小板上有来自父亲的特异性抗原,如PLA,而母亲没有这种抗原,则妊娠的母体对胎儿血小板抗原产生抗体,再经胎盘进入胎儿血液内破坏血小板。由于98%的人群中血小板有PLA
1
,故本病罕见,血小板KO系统的抗体主要为IgM型,不能通过胎盘,故不会发病。
临床表现
临床表现:主要临床特征为新生儿出生时血小板数较高或正常,出生后数小时后才出现急性血小板减少和出血症状,可见全身散在紫癜和紫斑,重者甚至可出现颅内出血,产后第1周亦可出现
黄疸
。本病的病程较短,一般不需特别治疗。
并发症
并发症:严重时可并发颅内出血而危及生命,故应及早发现及时治疗。
实验室检查
实验室检查:
1.血小板减少,程度不一,常在30×10
9
/L以下,偶可低于10×10
9
/L。个别患儿血小板数可不降低。骨髓巨核细胞数正常或减少,白细胞正常。出血后可有贫血和网织红细胞数升高,
间接胆红素
升高。
2.在同族免疫性患儿母亲的血清中可查到患儿血小板的抗体。
其他辅助检查
其他辅助检查:目前暂无相关资料
诊断
诊断:根据临床表现及实验室检查即可诊断。
鉴别诊断
鉴别诊断:同族
免疫性血小板减少性紫癜
应与新生儿产伤血肿鉴别,前者新生儿出生时可以没有出血症状,但产后几小时可见全身散在紫癜和紫斑,有助于本病与产伤血肿区别。
治疗
治疗:多数患儿病情较轻,如血小板数在25×10
9
/L以上,又无明显出血表现,无需特殊处理,血小板常在2周左右逐渐回升。若有出血症状,可用肾上腺皮质激素,泼尼松(强的松)1~2mg/(kg·d)口服,至血小板回升,此后可减量维持1个月,以巩固疗效。严重病例可输注PLA1阳性的血小板,或输母亲经洗涤的血小板,可迅速奏效。因
血浆
置换疗法可去除抗体,适用于血小板严重减少(<20×10
9
/L)或有明显高胆红素血症的患儿。
预后
预后:约有15%的患儿由于颅内出血死亡,采取早期诊断及时治疗,对选择患者实行剖宫产可降低死亡率,本病为自限性疾病,平均病程2周,极少超过2个月。
预防
预防:凡发现母体血小板PLA
1
阳性的,可在预产期前或分娩时提前做剖宫产,以避免胎儿在宫内和产道中受伤和出血。若产前超声波检查证实胎儿有颅内出血时,应立即给母亲静滴免疫球蛋白0.4mg/(kg·d),直到分娩,大多数胎儿血小板数能升高。
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